Het PKU dieet

PKU is een stofwisselingsziekte waarbij het aminozuur fenylalanine (phe) niet of onvoldoende wordt afgebroken. Hierdoor is er teveel fenylalanine in het bloed en de hersenen.

 

Een fenylalaninebeperkt dieet

Bij de stofwisselingsziekte PKU kan het lichaam het aminozuur fenylalanine niet afbreken, waardoor er een ophoping van fenylalanine en schadelijke afvalstoffen ontstaan. Het aminozuur fenylalanine zit in alle eiwitten. Om die reden is het beter als mensen met PKU weinig natuurlijke eiwitten eten. Om desondanks volwaardige voeding in te nemen, die een optimale groei, ontwikkeling en functioneren ondersteunt, is er voor mensen met PKU een aangepast dieet ontwikkeld.

 

Het dieet bij PKU is zo samengesteld, dat men van alle voedingsstoffen voldoende binnen krijgt en van fenylalanine (phe) precies zoveel als het lichaam in staat is te verwerken. Elk lichaam heeft namelijk wel een beetje phe nodig. Een beetje phe is samen met de andere aminozuren nodig voor de opbouw van de cellen. Bij patiënten met PKU mag de voeding dus beslist niet te veel, maar ook niet te weinig phe bevatten. Dit dieet wordt 'een fenylalaninebeperkt dieet' genoemd.

 

Een eiwitbeperkt dieet

Bij elke persoon met PKU wordt berekend hoeveel phe het lichaam tolereert. In de basis is dit afhankelijk van de werking van het enzym voor phe: werkt dit geheel niet, een beetje of best goed. Ofwel, hoe groot is de phe-tolerantie. Afhankelijk daarvan is de phe-beperking heel streng of milder.

 

De phe waarden van voedingsmiddelen tellen is best lastig: het staat immers meestal niet op de verpakking. Aangezien echter in alle eiwitten phe voorkomt, wordt er in de praktijk voor de dieetberekening niet met phe, maar met eiwit gerekend. Dat is makkelijker en praktischer. Een fenylalaninebeperkt dieet wordt daarom vaker een eiwitbeperkt dieet genoemd.

Alhoewel de werking van het enzym niet zal verminderen of verbeteren over de jaren, verandert de hoeveelheid eiwit die iemand met PKU kan innemen gedurende de jaren wel. Een kind dat ouder en groter wordt heeft meer voeding nodig. Maar ook bijvoorbeeld sporten, ziek worden of zwanger zijn beïnvloedt hoeveel natuurlijk eiwit iemand met PKU mag gebruiken. Ook het gebruik van een geneesmiddel kan zorgen dat er meer eiwit gegeten mag worden dan voorheen. De diëtist, die gespecialiseerd is in stofwisselingsziekten, zal met al deze omstandigheden rekening houden om het eiwitbeperkte dieet op te stellen of aan te passen.

 

 

 

 

 

Het PKU-dieet

 

Berekening van het voedingsbehoefte

De diëtist berekent voor elke persoon met PKU de specifieke voedingsbehoefte. Hierbij worden drie berekeningen gemaakt:

  1. Op basis van de phe-tolerantie berekent zij de hoeveelheid fenylalanine (dus eiwitten) de voeding mag bevatten.
  2. Daarna wordt berekend hoeveel calorieën er verbruikt worden per dag
  3. Ten slotte worden de overige voedingsstoffen berekend die noodzakelijk zijn, zoals vetten, koolhydraten, vitaminen, mineralen en spoorelementen

Op basis van al deze getallen, wordt er vervolgens een dieet vastgesteld, waarbij natuurlijk zoveel mogelijk rekening wordt gehouden met de wensen van de persoon met PKU.

 

Het PKU-dieet: eiwitbeperkt dieet en aminozuurpreparaten

Op basis van de berekende voedingsbehoefte wordt er vervolgens door de diëtist een dieet vastgesteld, waarbij natuurlijk zoveel mogelijk rekening wordt gehouden met de wensen van persoon met PKU.

Bij zuigelingen bestaat de voeding uit flesvoeding, speciaal ontwikkeld voor zuigelingen met PKU, indien mogelijk aangevuld met borstvoeding.

Na de zuigelingentijd bestaat het PKU-dieet uit een eiwitbeperkt dieet en aminozuurpreparaten.

 

Het eiwitbeperkte dieet heeft drie kenmerken:

  1. Voedingsproducten die veel eiwit bevatten, zoals melkproducten, vlees, kip, vis en ei kunnen helaas niet gegeten worden.
  2. Van producten met een beetje eiwit mogen kleine tot normale porties gegeten worden. Denk bijvoorbeeld aan aardappelen, rijst, koekjes en chips. De hoeveelheden van deze producten moeten worden afgewogen of afgemeten.
    Er zijn ook speciale eiwitbeperkte dieetvoedingen op de markt die gewone producten kunnen vervangen, zoals eiwitarm brood, eiwitarme macaroni en eiwitarme biscuit. Nutricia heeft een aantal van deze producten. Deze producten zijn verkrijgbaar bij o.a. facilitaire bedrijven. 
  3. Producten die (vrijwel) geen eiwit bevatten kunnen vaak 'onbeperkt' gebruikt worden. Denk daarbij bijvoorbeeld aan fruit.

Het resultaat is een eiwitbeperkt dieet met precies de juiste hoeveelheid phe voor de specifieke persoon met PKU.

 

Aminozuurpreparaten

Het strikte eiwitbeperkte dieet zorgt echter wel voor een tekort aan essentiële aminozuren in het lichaam. Dit tekort moet worden opgevuld door een speciaal product dat ontwikkeld is voor medisch gebruik: een aminozuurpreparaat. Dit preparaat bevat alle nodige aminozuren behalve phe. Nutricia is een bedrijf dat dergelijke medische voeding ontwikkelt.

 

Hoe wordt zo een product gemaakt? Ten eerste worden eiwitten opgeknipt in allemaal losse aminozuren. Daarna wordt alle phe eruit gehaald. Van alle andere aminozuren worden precies zoveel geselecteerd als nodig is voor een persoon van een bepaalde leeftijd.

 

Omdat in het eiwitbeperkte dieet veel voedingsproducten niet gegeten kunnen worden, zoals vlees of vis, kan er ook een tekort optreden aan specifieke vetten, vitaminen, mineralen en spoorelementen. Deze worden daarom vaak toegevoegd aan het aminozuurpreparaat. Hierbij wordt ook rekening gehouden met de leeftijd: jonge kinderen hebben andere behoeften dan oudere kinderen of volwassenen. Zo ontstaat er een medische voeding die aansluit bij de voedingsbehoefte van een specifieke patiënt.

 

Medische voeding zoals aminozuurpreparaten zijn speciaal ontwikkeld voor patiënten met een specifieke voedingsbehoefte en kunnen alleen door een medisch behandelaar voorgeschreven worden. Uw diëtist kan u alles vertellen over de keuzemogelijkheden die er zijn.

 

Tegenwoordig zijn aminozuurpreparaten in allerlei vormen beschikbaar zoals een poeder, kant-en-klare drank, sachets of tabletten. Aminozuurpreparaten hebben een bijzondere smaak waarmee men moeite kan hebben. Dit komt vooral door de bittere smaak van losse aminozuren. Er zijn daarom verschillende smaken beschikbaar om variatie en keuze te geven. Er zijn ook producten met een neutrale smaak, die zelf op smaak kan worden gemaakt met speciaal ontwikkelde smaaksachets. Ook deze smaaksachets zijn op recept verkrijgbaar.

 

De samenstelling van een PKU-dieet, zowel het eiwitbeperkte dieet als de hoeveelheid aminozuren, moeten altijd voor elke PKU-patiënt afzonderlijk worden berekend door een diëtist, gespecialiseerd in stofwisselingsziekten.